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专家:性早熟也分真和假
2022-09-13

真性性早熟

过早触碰青春发育开关

深夜熟睡中莫名其妙醒来的人再也难以入眠,却又说不清具体原因。与此类似,在中枢性性早熟患儿尤其是女性患儿中,有相当一部分患儿找不到明确的病因,被称为特发性真性性早熟。

因外伤、感染、罹患肿瘤等疾病,或脑结构和功能先天性异常等原因,可过早触动调控青春发育的开关,导致青春发育时间超前,进而发生性早熟。此种类型的性早熟发生经过与正常青春发育启动过程基本相似,不同的只是启动的时间大大提前并且整个青春发育时期比正常发育有所缩短,故将此类性早熟称为真性性早熟。一般来说,真性性早熟的患儿以女孩多见,占总患病人数的75%~90%。真性性早熟的男孩会出现睾丸对称增大并产生精子,女孩则会出现月经并有排卵。因此,真性性早熟的患儿已具备了生育能力。只有约占总患病人数不到30%的患者尤其是真性性早熟男性患儿,其性早熟才可以找到明确的病因,如颅内肿瘤。随着医疗诊断技术水平的提高,偶有以前被诊断为特发性真性性早熟的患儿,后来被发现存在颅内肿瘤。这些肿瘤的性质多为良性,发展缓慢。也有报道称,尽管坚持定期随访并进行仔细的头颅影像学检查,仍有患者直到初次就诊10年之后,才最终发现肿瘤。

假性性早熟

未经大脑中枢“授权批准”

性激素“亲手”创造了第二性征。在青春发育之前的儿童体内,只要雄激素或雌激素达到一定的量,就会产生与雄激素或雌激素相对应的第二性征。因口服外源性性激素(如女孩将避孕药当糖丸误服)或体内发生了具有“非法仿制和出售”性激素能力的肿瘤,患者也同样会出现与其所分泌的性激素类别相对应的第二性征,此为假性性早熟。因此类性早熟在发病过程中没有大脑中枢的“授权批准”,于是和正常的青春发育程序迥然不同,故也称之为外周性性早熟。因其发病不依赖下丘脑分泌的GnRH的作用,故又被称为促性腺激素释放激素非依赖性性早熟。

在门诊所见到的分泌雄激素增多的先天性肾上腺皮质增生症(21-羟化酶缺陷症或11β-羟化酶缺陷症)患儿,因肾上腺皮质分泌大量的雄激素而出现十分明显的男性第二性征的临床表现,就是一种典型的假性(或外周性)性早熟。一般来说,假性性早熟患儿因没有性腺的发育,男孩不表现为双侧睾丸对称性的增大,也就不会产生精子;女孩不会出现排卵,但因雌激素大幅波动或撤退性出血,可表现为假性月经。